Hairy-cellleukemie (HCL) - HCL-variant
Hairy-cell-leukemie (HCL) is een zeldzame vorm van leukemie. Deze vorm van leukemie wordt soms ook haarcelleukemie genoemd. Bij HCL is er iets mis met de memory B-lymfocyten, dat zijn de B-cellen. B-cellen zijn witte bloedcellen die een belangrijke rol spelen in het afweersysteem.
Hairy-cellleukemie variant
Hairy-cell-leukemie variant (HCL-v) lijkt op een klassieke hairy-cell-leukemie, maar is toch een ander ziektebeeld. Deze ziekte is nog zeldzamer dan de klassieke variant. De diagnose wordt in Nederland bij ongeveer vijf mensen per jaar gesteld. De gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt boven de zeventig jaar en de aandoening komt bij mannen iets vaker voor dan bij vrouwen. Het is een chronische aandoening die traag verloopt. Als je klachten hebt, dan zijn ze niet specifiek. Dat betekent dat deze klachten ook bij veel andere ziektes voorkomen.
Diagnose
Voor een diagnose is bloedonderzoek vaak voldoende. Bij twijfel kan je arts beenmergonderzoek en röntgenonderzoek voorstellen. Als jij en je arts kiezen voor behandeling kan aanvullend onderzoek ook nodig zijn, om te kijken hoe uitgebreid de aandoening is en of er geen infecties zijn.
Behandeling
Heb je geen klachten, dan is een wait-and-see beleid verantwoord. Is er wel sprake van klachten, dan is behandeling met een combinatie van cladribine en rituximab (chemo-immunotherapie) de eerste keus. Als er veel klachten zijn door een vergrote milt, en er weinig kankercellen in het beenmerg aanwezig zijn, kan miltverwijdering of bestraling van de milt een alternatief zijn.
Als de ziekte terugkomt krijg je weer dezelfde behandeling, of wordt je milt alsnog verwijderd. Soms is behandeling met andere chemo-immunotherapie (bendamustine en rituximab) nog een mogelijkheid. In uitzonderingsgevallen is ook behandeling met ibrutinib mogelijk.
Heb je HCL-v dan is het belangrijk alert te zijn op eventuele infecties. Ga bijvoorbeeld elk jaar een griepprik halen.
Richtlijn
De Nederlandse hematologen hebben in 2018 een richtlijn gemaakt voor de diagnostiek en de behandeling van HCL-v.
Vooruitzichten
De vooruitzichten bij HCL-v zijn iets minder gunstig dan bij de klassieke vorm van HCL, met name omdat de ziekte vaker terugkomt. Ook is de overleving op langere termijn minder dan coor mensen die zijn behandeld voor de klassieke HCL.